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外阴恶性神经鞘瘤(外阴恶性施万瘤,外阴恶性许旺瘤,外阴神经纤维肉瘤)

外阴恶性神经鞘瘤简介

外阴恶性神经鞘瘤是一种罕见的恶性肿瘤,起源于外阴部的神经鞘细胞(Schwann cells),属于外周神经鞘瘤的恶性类型。该病多见于中老年女性,病因尚不完全明确,可能与遗传因素、神经纤维瘤病(如NF1基因突变)或环境因素有关。临床表现通常包括外阴部肿块、疼痛、瘙痒或溃疡,肿块可能生长迅速并侵犯周围组织。诊断需通过组织活检和病理学检查确认,影像学如MRI或CT有助于评估肿瘤范围和转移情况。治疗以手术切除为主,结合放疗或化疗,但预后较差,易复发和转移,需长期随访。

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