韦格纳肉芽肿性巩膜炎(参考耳鼻喉头颈外科学)
韦格纳肉芽肿性巩膜炎如何鉴别诊断？
韦格纳肉芽肿性巩膜炎的诊断方法
韦格纳肉芽肿（现称肉芽肿性多血管炎，GPA）相关巩膜炎的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 组织活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、初步评估和临床表现
1. 高危人群和常见症状
系统性症状：发热、体重减轻、疲劳。
眼部症状：眼红、眼痛、视力下降、巩膜炎（常为坏死性）。
其他器官受累：上呼吸道（鼻窦炎、鼻中隔穿孔）、下呼吸道（肺结节、咯血）、肾脏（肾小球肾炎）。
2. 体征
巩膜充血、结节、坏死或穿孔。
可能伴有角膜溃疡或葡萄膜炎。
二、实验室检查
1. 血清学检查
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：c-ANCA（针对蛋白酶3，PR3）阳性是高度特异性指标，敏感性约90%。
炎症标志物：C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）升高。
全血细胞计数：可能显示贫血、白细胞增多。
2. 其他检查
尿液分析：检测血尿、蛋白尿，评估肾脏受累。
肾功能测试：肌酐升高提示肾损伤。
三、影像学检查
1. 胸部X线或CT
用于检测肺结节、浸润或空洞，评估呼吸道受累。
2. 鼻窦CT
评估鼻窦炎或骨质破坏。
3. 眼部影像
超声生物显微镜（UBM）或眼部MRI可帮助评估巩膜厚度和炎症程度。
四、组织活检（金标准）
1. 适用情况
当临床和血清学检查不明确时，或需要确诊。
活检部位：巩膜、鼻黏膜、肺或肾脏。
2. 病理特征
肉芽肿性炎症：坏死性肉芽肿伴多核巨细胞。
血管炎：小血管炎症和坏死。
五、诊断标准（基于ACR/EULAR分类标准）
临床特征（如巩膜炎、呼吸道症状）加上ANCA阳性或组织活检证实。
需排除其他原因引起的巩膜炎，如感染、类风湿关节炎。
六、诊断流程总结
临床评估：详细病史和体格检查，关注眼部及系统性症状。
实验室检查：ANCA测试、炎症标志物、尿液分析。
影像学检查：胸部CT、鼻窦CT评估多器官受累。
组织活检：必要时进行以确诊。
关键点
🔹 早期诊断至关重要，以避免视力丧失和器官损伤。
🔹 ANCA测试 是重要筛查工具，但阴性结果不排除诊断。
🔹 多学科 approach 包括风湿科、眼科和肾科医生协作。
建议：出现不明原因巩膜炎或系统性症状时，及时就医进行 comprehensive 评估。
