韦格纳肉芽肿性巩膜炎(参考耳鼻喉头颈外科学)
韦格纳肉芽肿性巩膜炎是怎么回事？
韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因
韦格纳肉芽肿性巩膜炎是韦格纳肉芽肿病（现称肉芽肿性多血管炎，GPA）的眼部表现，其病因主要涉及自身免疫机制和遗传因素。
1. 自身免疫反应
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：约90%的GPA患者ANCA阳性，特别是c-ANCA（针对蛋白酶3），这些抗体导致中性粒细胞活化，引发血管炎症和肉芽肿形成，影响巩膜等组织。
免疫复合物沉积：在血管壁沉积，激活补体系统，导致炎症和血管损伤。
2. 遗传因素
HLA基因关联：某些HLA等位基因（如HLA-DPB1）可能增加易感性。
其他遗传变异：如与免疫调节相关的基因突变可能参与疾病发生。
3. 环境触发因素
感染：细菌或病毒感染（如金黄色葡萄球菌）可能作为触发因素，通过分子模拟机制诱发自身免疫反应。
其他环境暴露：如硅尘或某些化学物质可能增加风险，但证据有限。
4. 病理机制
在巩膜炎中，炎症导致血管炎、肉芽肿形成和组织坏死，具体涉及：
中性粒细胞和巨噬细胞浸润。
细胞因子（如TNF-α、IL-6）释放，加剧炎症。
血管壁破坏，导致缺血和纤维化。
