韦格纳肉芽肿的治疗方法

韦格纳肉芽肿（现称肉芽肿性多血管炎，GPA）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响小血管，导致肉芽肿性炎症。治疗目标是诱导缓解、维持缓解并预防复发，通常需要多学科团队管理。

一、诱导缓解治疗

1. 糖皮质激素

• 泼尼松：初始高剂量（如1 mg/kg/天），逐渐减量以减少副作用。

• 注意：长期使用需监测骨质疏松、高血压、高血糖等并发症。

2. 免疫抑制剂

• 环磷酰胺：口服或静脉注射，用于严重病例，但需监测骨髓抑制和膀胱毒性。

• 利妥昔单抗（美罗华）：抗CD20单抗，常用于诱导缓解，尤其对环磷酰胺不耐受者。

二、维持缓解治疗

1. 免疫抑制剂

• 甲氨蝶呤或硫唑嘌呤：用于长期维持治疗，减少复发风险。

• 霉酚酸酯：替代选项，用于特定患者。

2. 生物制剂

• 利妥昔单抗：也可用于维持治疗，定期输注以保持B细胞耗竭。

三、支持性治疗和监测

• 预防感染：使用免疫抑制剂时，建议接种疫苗（如流感、肺炎疫苗）并避免活疫苗。

• 定期监测：包括血液检查（ANCA滴度、肾功能）、影像学检查（如CT扫描）和临床评估。

• 管理并发症：如肾脏受累时，可能需要透析或肾脏科会诊。

四、其他治疗

• 血浆置换：用于危重病例，如快速进展性肾小球肾炎。

• 手术干预：如气道狭窄时，可能需要支气管镜或手术处理。

五、预后和随访

• 长期随访：疾病可能复发，需终身监测和治疗调整。

• 患者教育：强调依从性、生活方式调整和及时报告症状变化。