韦格纳肉芽肿(韦格内肉芽肿,韦格纳肉芽肿病,坏死性肉芽肿)
韦格纳肉芽肿简介
韦格纳肉芽肿(现称肉芽肿性多血管炎,Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)是一种罕见的自身免疫性疾病,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎。其特征为小血管的坏死性肉芽肿性炎症,主要影响上呼吸道(如鼻窦、鼻)、下呼吸道(如肺)和肾脏,但也可能累及其他器官如皮肤、眼睛和关节。病因尚不完全清楚,可能与遗传、环境因素和免疫系统异常有关。常见症状包括鼻塞、鼻出血、咳嗽、咯血、发热、体重减轻和肾功能损害。诊断依赖于临床表现、ANCA抗体检测、影像学检查(如CT扫描)和组织活检。治疗通常包括糖皮质激素和免疫抑制剂(如环磷酰胺或利妥昔单抗),早期干预可改善预后,但若不及时治疗,可能导致器官衰竭甚至死亡。