韦格纳肉芽肿(韦格内肉芽肿,韦格纳肉芽肿病,坏死性肉芽肿)
韦格纳肉芽肿是怎么回事?
韦格纳肉芽肿的病因
韦格纳肉芽肿(现称肉芽肿性多血管炎,GPA)是一种罕见的自身免疫性疾病,其确切病因尚不完全清楚,但被认为是遗传、环境和免疫因素共同作用的结果。
1. 免疫系统异常
自身抗体:患者体内常检测到抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),特别是c-ANCA(针对蛋白酶3),这导致中性粒细胞激活和血管炎症。
T细胞介导的免疫反应:异常的T细胞活性促进肉芽肿形成和血管损伤。
2. 遗传因素
某些基因变异(如HLA基因)可能增加易感性,但并非直接遗传病。
3. 环境触发因素
感染:细菌或病毒感染(如金黄色葡萄球菌)可能作为触发因素,诱导免疫系统异常反应。
其他环境暴露:如硅尘或化学物质,但证据有限。
4. 其他可能因素
年龄和性别:更常见于中年成人,男性略多于女性。
未知因素:部分病例原因不明,仍在研究中。