韦格内肉芽肿(参考内科学)
韦格内肉芽肿是怎么回事?
韦格内肉芽肿的病因
韦格内肉芽肿(Wegener's granulomatosis),现称为肉芽肿性多血管炎(GPA),是一种罕见的自身免疫性疾病,其确切病因尚不完全清楚,但主要涉及免疫系统异常和遗传、环境因素的相互作用。
1. 免疫系统异常
自身抗体:患者体内常检测到抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),特别是c-ANCA(针对蛋白酶3),这些抗体攻击中性粒细胞,导致血管炎症和组织损伤。
炎症反应:异常的免疫应答引发血管壁的肉芽肿性炎症,影响小到中血管,导致器官损伤。
2. 遗传因素
基因易感性:某些基因变异(如HLA基因)可能增加患病风险,但并非直接遗传病。
家族史:有家族聚集现象,但具体遗传机制仍在研究中。
3. 环境触发因素
感染:细菌或病毒感染(如金黄色葡萄球菌)可能作为触发因素,激活免疫系统。
其他暴露:某些化学物质或环境毒素可能诱发疾病,但证据有限。
4. 其他相关因素
年龄和性别:多发于中年成人,男性略多于女性。
未知因素:部分病例病因不明,可能与多因素综合作用有关。