糖原贮积病Ⅰ型(参考内科学)
糖原贮积病Ⅰ型怎样治疗？
糖原贮积病Ⅰ型的治疗方法
糖原贮积病Ⅰ型（GSDⅠ）是一种遗传性代谢疾病，主要影响肝脏和肾脏的糖原代谢。治疗目标是维持血糖水平、减少并发症，并改善生活质量。
一、饮食管理（核心治疗）
1. 频繁进食
目标：避免低血糖，尤其是夜间和空腹时。
方式：
白天：每2-3小时进食一次，包括高碳水化合物食物。
夜间：使用胃管或特殊配方奶持续喂养。
2. 特殊饮食
限制果糖和半乳糖：避免水果、果汁、乳制品等。
补充葡萄糖：使用玉米淀粉（未煮过的）作为缓慢释放的葡萄糖来源。
二、药物治疗
1. 血糖管理
胰高血糖素：用于紧急低血糖情况。
2. 并发症预防
别嘌呤醇：用于控制高尿酸血症。
降脂药物：如他汀类，用于高脂血症。
三、定期监测
血糖监测：频繁监测血糖，避免低血糖。
肝功能检查：定期评估肝脏状况。
生长和发育评估：儿童需定期评估生长情况。
四、其他治疗
肝移植：在严重肝病或肝癌情况下考虑。
基因治疗：目前处于研究阶段。
