特发性含铁血黄素沉着症(参考内科学)
特发性含铁血黄素沉着症简介
特发性含铁血黄素沉着症(Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis,IPH)是一种罕见的慢性肺部疾病,其特征是肺泡内反复出血,导致含铁血黄素在肺组织中沉积。这种病症多见于儿童,尤其是10岁以下的儿童,但成人也可能发病。IPH的确切病因尚不明确,可能与免疫系统异常、遗传因素或环境因素有关。患者常见的症状包括反复发作的咳嗽、咯血、呼吸困难和贫血。长期来看,IPH可能导致肺纤维化和呼吸功能不全。诊断通常基于临床表现、影像学检查(如X光或CT扫描显示肺部浸润)和肺活检。治疗主要是对症和支持性治疗,包括使用糖皮质激素和免疫抑制剂来控制症状和减缓疾病进展。