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特发性高嗜酸性细胞综合征(参考内科学)

特发性高嗜酸性细胞综合征简介

特发性高嗜酸性细胞综合征(Idiopathic Hypereosinophilic Syndrome, IHES)是一种罕见的血液疾病,其特征是外周血中嗜酸性粒细胞持续显著增多(通常超过1500/μL),并且伴有器官损伤,而没有明确的继发原因如寄生虫感染、过敏反应或其他已知的疾病。IHES可以影响多个器官系统,包括心脏、神经系统、皮肤和呼吸系统等。心脏受累是最严重的并发症之一,可能导致心内膜纤维化和心力衰竭。诊断IHES需要排除其他可能导致嗜酸性粒细胞增多的疾病,并结合临床表现和实验室检查。治疗通常包括皮质类固醇和其他免疫抑制剂,以控制嗜酸性粒细胞的数量和减轻器官损伤。

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