特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(参考内科学)
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症简介
特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（Idiopathic Hypogonadotropic Hypogonadism, IHH）是一种由于下丘脑分泌的促性腺激素释放激素（GnRH）不足或缺乏，导致垂体分泌的促性腺激素（LH和FSH）减少，进而引起性腺功能减退的疾病。IHH可分为伴有嗅觉缺失的卡尔曼综合征（Kallmann Syndrome）和不伴有嗅觉缺失的特发性低促性腺激素性性腺功能减退症。患者通常表现为青春期延迟或缺失，男性患者可能出现小睾丸、少精或无精，女性患者则可能出现原发性闭经、乳房不发育等。诊断主要依据临床表现、激素水平检测和基因检测。治疗主要包括激素替代疗法，以促进第二性征的发育和维持正常的性功能。
