肾性尿崩症(继发性或不完全性抗ADH性尿崩症,家族性肾性尿崩症,肾原性尿崩症,遗传性或原发性)
肾性尿崩症简介
肾性尿崩症(Nephrogenic Diabetes Insipidus, NDI)是一种由于肾脏对抗利尿激素(ADH)反应减弱或缺失,导致尿液浓缩功能障碍的疾病。患者表现为多尿、极度口渴和低比重尿。肾性尿崩症可分为先天性和获得性两种类型。先天性NDI通常与遗传有关,如AVPR2或AQP2基因突变;获得性NDI则可能由药物(如锂盐)、电解质紊乱(如高钙血症、低钾血症)或慢性肾脏疾病引起。诊断依据包括水剥夺试验、ADH水平检测和基因检测。治疗主要针对病因,如停用致病药物、纠正电解质紊乱,并保证充足的水分摄入以防止脱水。