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肾性尿崩症(继发性或不完全性抗ADH性尿崩症,家族性肾性尿崩症,肾原性尿崩症,遗传性或原发性)

肾性尿崩症是怎么回事?

肾性尿崩症的主要病因

肾性尿崩症是由于肾脏对抗利尿激素(ADH)的反应减弱或缺失,导致尿液无法被浓缩,从而引起多尿和极度口渴的症状。其病因可以分为先天性和后天性两大类。


1. 先天性肾性尿崩症

  • 遗传因素:主要是由于AVPR2基因或AQP2基因突变导致,这些基因分别编码抗利尿激素受体和水通道蛋白2。

  • X连锁隐性遗传:AVPR2基因突变是最常见的遗传形式,主要影响男性。

  • 常染色体隐性或显性遗传:AQP2基因突变较少见,可以表现为隐性或显性遗传。


2. 后天性肾性尿崩症

(1)药物或毒素引起的肾小管损伤

  • 锂盐:长期使用锂盐治疗双相情感障碍是后天性肾性尿崩症的常见原因。

  • 其他药物:如地美环素、膦甲酸、两性霉素B等也可能引起。

(2)电解质紊乱

  • 高钙血症:血钙水平升高可以损害肾小管的浓缩功能。

  • 低钾血症:长期低钾血症也可能导致肾性尿崩症。

(3)慢性肾脏疾病

  • 某些慢性肾脏疾病,如多囊肾、慢性肾盂肾炎等,可能影响肾小管的功能。

(4)其他原因

  • 妊娠:妊娠期可能暂时出现肾性尿崩症,与胎盘产生的血管加压素酶有关。

  • 自身免疫性疾病:如干燥综合征等可能影响肾脏功能。


3. 其他少见病因

  • 肾移植后:部分患者在肾移植后可能出现暂时性肾性尿崩症。

  • 某些肿瘤:如淋巴瘤等可能通过浸润肾脏影响其功能。

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