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肾上腺皮质功能减退症(参考内科学)

肾上腺皮质功能减退症是怎么回事?

肾上腺皮质功能减退症的主要病因

肾上腺皮质功能减退症是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的一系列临床症状,其病因可以分为原发性(Addison病)继发性两大类。


1. 原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)

主要病因:肾上腺皮质本身的病变导致激素分泌不足。

  • 自身免疫性肾上腺炎:最常见的原因,占原发性肾上腺皮质功能减退症的70%-90%。

  • 感染:如结核、HIV、真菌感染等,尤其是结核曾是Addison病的主要原因。

  • 肾上腺出血或梗死:如Waterhouse-Friderichsen综合征(暴发性脑膜炎球菌血症)。

  • 遗传性疾病:如肾上腺脑白质营养不良(ALD)、先天性肾上腺增生症(CAH)等。

  • 药物或手术:如长期使用糖皮质激素后突然停药、双侧肾上腺切除等。


2. 继发性肾上腺皮质功能减退症

主要病因:下丘脑或垂体病变导致ACTH分泌不足,进而引起肾上腺皮质激素分泌减少。

  • 垂体肿瘤:如垂体腺瘤、颅咽管瘤等。

  • 垂体手术或放疗:如垂体瘤术后或头部放疗后。

  • 长期使用外源性糖皮质激素:抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴),突然停药可导致肾上腺皮质功能减退。

  • 其他:如Sheehan综合征(产后大出血导致垂体坏死)、创伤、感染等。


3. 其他少见病因

  • 先天性ACTH不敏感综合征:罕见,由于ACTH受体缺陷导致。

  • 代谢性疾病:如血色病、淀粉样变性等。

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