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视神经脊髓炎(视神经脑脊髓病,眼脑脊髓病)

视神经脊髓炎是怎么回事?

视神经脊髓炎的主要病因

视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica, NMO),又称Devic病,是一种主要影响视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。其病因尚未完全明确,但目前认为与以下因素密切相关:


1. 自身免疫反应

主要病因:视神经脊髓炎被认为是一种自身免疫性疾病,其中免疫系统错误地攻击自身的视神经和脊髓。

  • 约70%-80%的患者体内可检测到特异性抗体——抗水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG),该抗体攻击星形胶质细胞上的水通道蛋白4,导致炎症和脱髓鞘。

  • 部分患者可能伴有其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。


2. 遗传因素

虽然视神经脊髓炎不是典型的遗传病,但遗传因素可能增加患病风险:

  • 某些HLA基因型(如HLA-DRB1*03)与NMO的易感性相关。

  • 家族中有自身免疫性疾病史的人群患病风险可能略高。


3. 环境因素

环境因素可能触发或加重疾病:

  • 感染:某些病毒感染(如EB病毒、单纯疱疹病毒)可能通过分子模拟机制诱发自身免疫反应。

  • 维生素D缺乏:低维生素D水平与多种自身免疫疾病相关,可能影响NMO的发展。

  • 吸烟:吸烟可能增加自身免疫性疾病的发病风险。


4. 其他因素

  • 性别:女性患病率明显高于男性(约9:1),提示激素可能参与发病。

  • 种族:非白种人(如亚洲人、非洲人)发病率较高,可能与遗传背景有关。

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