三尖瓣下移畸形(Ebstein病，埃勃斯坦畸形，三尖瓣下移畸形)
三尖瓣下移畸形如何鉴别诊断？
三尖瓣下移畸形的诊断方法
三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一种罕见的先天性心脏病，诊断需结合 临床表现、影像学检查、心电图 和 心导管检查。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 症状
心悸、乏力
呼吸困难
发绀（尤其活动后）
心律失常（如房颤、房扑）
2. 体征
心脏杂音（三尖瓣区收缩期杂音）
肝大、颈静脉怒张
下肢水肿
二、影像学检查
1. 超声心动图（首选方法）
典型表现：
三尖瓣隔叶和后叶下移（≥8mm/m²体表面积）。
右心房扩大。
三尖瓣反流。
优点：无创、可重复，能评估瓣膜功能和心腔大小。
2. 心脏MRI
提供更详细的心脏结构和功能信息。
评估右心室功能和心肌纤维化。
3. X线胸片
心脏扩大（“盒形心”）。
肺血减少。
三、心电图
右心房肥大（P波高尖）。
右束支传导阻滞。
预激综合征（WPW综合征，10-25%患者）。
四、心导管检查（必要时）
测量心腔内压力和血氧饱和度。
评估肺动脉压力和阻力。
五、诊断标准
| 主要标准 | 次要标准 |
|---|---|
| 三尖瓣隔叶下移（超声心动图） | 右心房扩大 |
| 三尖瓣反流 | 心电图异常（如右束支传导阻滞） |
| 临床表现（如发绀、心律失常） | X线胸片异常 |
关键点
🔹 超声心动图 是诊断三尖瓣下移畸形的金标准。
🔹 心电图和X线胸片 有助于辅助诊断。
🔹 心导管检查 通常用于术前评估。
建议：疑似患者应尽早进行超声心动图检查，以明确诊断并评估病情严重程度。
