肾淀粉样变性(肾淀粉样变肾病)
肾淀粉样变性怎样治疗？
肾淀粉样变性的治疗方法
肾淀粉样变性的治疗目标是 减少淀粉样蛋白的产生和沉积，保护肾功能，并处理相关并发症。治疗方案需根据淀粉样变性的类型（如AL型、AA型）和患者的具体情况制定。
一、AL型淀粉样变性（原发性）的治疗
1. 化疗
目标：抑制产生异常免疫球蛋白的浆细胞克隆。
常用方案：
硼替佐米（Bortezomib）为基础的方案（如CyBorD：环磷酰胺+硼替佐米+地塞米松）。
自体干细胞移植（ASCT）：适用于符合条件的患者。
2. 支持治疗
控制症状：如利尿剂治疗水肿，ACEI/ARB控制蛋白尿（需谨慎，避免低血压）。
营养支持：高蛋白饮食（需根据肾功能调整）。
二、AA型淀粉样变性（继发性）的治疗
1. 控制基础疾病
目标：治疗慢性炎症或感染（如类风湿关节炎、结核病）。
药物：如抗炎药、抗生素、免疫抑制剂等。
2. 抗淀粉样蛋白药物
依普罗沙坦（Eprodisate）：可能延缓肾功能恶化（疗效有限）。
三、其他治疗
肾替代治疗：对于终末期肾病患者，需透析或肾移植。
心脏淀粉样变性：需同时管理心脏并发症（如限制钠盐、利尿剂）。
四、新兴治疗
单克隆抗体（如Daratumumab）：针对浆细胞的靶向治疗。
RNA干扰技术：减少淀粉样前体蛋白的产生（如Patisiran）。
五、监测与随访
定期评估：肾功能、心脏功能、血清游离轻链（FLC）水平。
多学科团队：肾病科、血液科、心脏科等共同管理。
