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肾淀粉样变性(肾淀粉样变肾病)

肾淀粉样变性是怎么回事?

肾淀粉样变性的主要病因

肾淀粉样变性是由于淀粉样蛋白在肾脏组织中异常沉积引起的疾病,其病因主要分为以下几类:


1. 原发性(AL型)淀粉样变性

  • 由于浆细胞异常增生(如多发性骨髓瘤)产生过多的免疫球蛋白轻链(AL蛋白),这些轻链在肾脏沉积形成淀粉样物质。


2. 继发性(AA型)淀粉样变性

  • 由于慢性炎症或感染(如类风湿性关节炎、结核病、慢性骨髓炎等)导致血清淀粉样蛋白A(SAA)水平持续升高,SAA在肾脏沉积形成淀粉样物质。


3. 遗传性淀粉样变性

  • 由于基因突变(如TTR基因突变)导致异常蛋白(如转甲状腺素蛋白)在肾脏沉积形成淀粉样物质。


4. 透析相关性淀粉样变性

  • 长期血液透析患者由于β2微球蛋白清除不足,导致其在肾脏沉积形成淀粉样物质。


5. 其他少见病因

  • 老年性淀粉样变性(与年龄相关的淀粉样蛋白沉积)。

  • 局部性淀粉样变性(淀粉样蛋白仅在局部组织沉积)。

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