溶血尿毒综合征(参考儿科学)
溶血尿毒综合征如何鉴别诊断？
溶血尿毒综合征的诊断方法
溶血尿毒综合征（HUS）的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查，并排除其他类似疾病。以下是详细的诊断流程：
一、初步评估（高危人群和症状）
1. 高危人群
儿童（尤其5岁以下），常见于产志贺毒素大肠杆菌（STEC）感染后。
成人，可能与感染、药物或遗传因素相关。
近期腹泻史（特别是血性腹泻）。
2. 常见症状
溶血性贫血：表现为苍白、乏力、黄疸。
血小板减少：导致出血倾向，如瘀点、鼻出血。
急性肾损伤：少尿、水肿、高血压。
神经系统症状：如头痛、癫痫、意识改变（在严重病例中）。
二、实验室检查（关键诊断依据）
1. 血液检查
全血细胞计数（CBC）：显示 贫血（血红蛋白↓）、血小板减少（血小板计数↓）、破碎红细胞（裂细胞） 见于外周血涂片。
乳酸脱氢酶（LDH）：显著升高，提示溶血。
结合珠蛋白：降低或缺失。
肾功能检查：血肌酐↑、尿素氮↑。
2. 尿液检查
尿常规：显示 血尿、蛋白尿。
尿沉渣：可能见红细胞管型。
3. 微生物和免疫学检查
粪便培养或PCR：检测 STEC（如O157:H7血清型）。
志贺毒素检测：在粪便或血液中。
补体水平检查：如C3降低，可能提示非典型HUS（aHUS）。
ADAMTS13活性：用于排除血栓性血小板减少性紫癜（TTP），ADAMTS13活性通常正常 in HUS。
三、影像学检查（辅助诊断）
1. 肾脏超声
评估肾脏大小、结构，排除其他肾疾病。
可能显示肾脏肿大或回声增强。
2. 其他影像
CT或MRI：必要时用于评估腹部并发症或神经系统异常。
四、鉴别诊断
| 疾病 | 关键鉴别点 |
|---|---|
| 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） | ADAMTS13活性显著降低，神经系统症状更突出。 |
| 弥散性血管内凝血（DIC） | 凝血功能异常（PT/APTT延长），纤维蛋白原降低。 |
| 其他溶血性贫血 | 如自身免疫性溶血性贫血，无典型肾损伤。 |
| 急性肾小球肾炎 | 无显著溶血或血小板减少。 |
五、诊断标准总结
三联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤。
支持证据：近期感染史（如腹泻）、实验室检查（破碎红细胞、LDH升高）。
排除其他疾病：特别是TTP和DIC。
关键点
🔹 早期诊断至关重要，HUS可导致严重肾衰竭甚至死亡。
🔹 典型HUS 多与STEC感染相关，非典型HUS（aHUS） 可能与补体系统异常有关。
🔹 治疗 包括支持性 care（如输血、透析），针对病因（如补体抑制剂 for aHUS）。
建议：出现血性腹泻、贫血或肾损伤症状时，应立即就医进行详细检查。
