溶血尿毒综合征的检查项目全解析

溶血尿毒综合征（HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的疾病，常见于儿童。以下是临床常用的检查方案：

一、基础实验室检查

1. 血液学检查

   • 全血细胞计数（CBC）：显示贫血（血红蛋白降低）、血小板减少、网织红细胞增多

   • 外周血涂片：可见破碎红细胞（schistocytes）、有核红细胞

   • 乳酸脱氢酶（LDH）：显著升高，反映溶血

   • 结合珠蛋白：降低或缺失

2. 肾功能检查

   • 血清肌酐和尿素氮：升高，评估肾损伤程度

   • 电解质分析：监测钠、钾、钙等失衡

   • 尿常规：可见蛋白尿、血尿、管型尿

3. 凝血功能检查

   • 凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）：通常正常或轻度异常

   • D-二聚体：可能升高，但无弥漫性血管内凝血（DIC）典型表现

二、病因相关检查

1. 感染筛查

   • 大便培养：检测产志贺毒素大肠杆菌（STEC），如O157:H7血清型

   • PCR检测：志贺毒素基因（stx1和stx2）

   • 血清学检查：抗志贺毒素抗体

2. 补体系统检查

   • 补体水平：C3、C4可能降低，提示非典型HUS（aHUS）

   • 补体因子H、I、B等基因突变分析：用于aHUS诊断

   • ADAMTS13活性检测：排除血栓性血小板减少性紫癜（TTP），ADAMTS13活性通常正常

三、影像学和其他检查

1. 肾脏影像学

   • 肾脏超声：评估肾脏大小、形态、有无梗阻或异常

   • 多普勒超声：检查肾血流情况

2. 肾活检（必要时）

   • 适应证：诊断不明确、怀疑其他肾疾病或评估预后

   • 病理表现：肾小球血栓性微血管病、内皮细胞肿胀、纤维素沉积

四、检查注意事项

1. 紧急处理：

   • HUS是医疗急症，检查应迅速进行，以指导治疗

   • 监测生命体征，特别是血压和尿量

2. 样本采集：

   • 血液样本：需抗凝处理用于血细胞计数和凝血功能

   • 大便样本：尽快送检培养，以提高病原体检出率

3. 随访建议：

   • 急性期：每日监测血常规、肾功能

   • 恢复期：定期复查肾功能和血压，评估长期并发症

重点提示：对于儿童患者，典型HUS多与STEC感染相关，需隔离预防传播；成人或非典型病例应详细检查补体系统。

临床价值：

• 早期诊断和干预可改善预后，减少肾衰竭风险

• 区分典型HUS和aHUS至关重要，因治疗策略不同（aHUS可能需补体抑制剂）

• 肾活检在疑难病例中提供确诊依据

建议由儿科或肾内科专科医生根据临床表现制定个体化检查计划。