溶血尿毒综合征(参考儿科学)
溶血尿毒综合征是怎么回事？
溶血尿毒综合征（HUS）的主要病因
溶血尿毒综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的疾病，其病因主要分为典型（腹泻相关）和非典型（非腹泻相关）两大类。
1. 典型HUS（腹泻相关HUS）
主要病因：产志贺毒素大肠杆菌（STEC）感染，最常见的是O157:H7血清型。
通过摄入受污染的食物（如未煮熟的牛肉、生牛奶、未清洗的蔬菜）或水传播。
志贺毒素损伤血管内皮细胞，导致微血管血栓形成和溶血。
常见于儿童，通常在腹泻后数天发生。
2. 非典型HUS（aHUS）
非典型HUS与补体系统异常激活相关，常见病因包括：
（1）遗传因素
补体调节蛋白基因突变（如CFH、CFI、CD46、C3、CFB基因），导致补体过度激活。
约占aHUS病例的50%-60%，可家族性或散发。
（2）获得性因素
抗补体因子H抗体，常见于儿童，可导致补体失调。
其他触发因素如感染（如肺炎链球菌感染）、药物（如化疗药、免疫抑制剂）、妊娠或自身免疫疾病。
3. 其他病因
肺炎链球菌感染：产生的神经氨酸酶暴露Thomsen-Friedenreich抗原，引发免疫反应。
药物诱导：如环孢素、他克莫司、化疗药物（如丝裂霉素C）。
移植相关：实体器官或骨髓移植后可能发生。
遗传性或代谢性疾病：如钴胺素C缺陷等罕见情况。
