轻链病与轻链沉积病(参考内科学)
轻链病与轻链沉积病怎样治疗？
轻链病与轻链沉积病的治疗方法
轻链病和轻链沉积病的治疗目标是 减少异常轻链的产生 和 管理器官损伤。治疗方案需根据患者的具体情况制定，通常包括化疗、支持治疗和针对特定并发症的治疗。
一、化疗（核心治疗）
1. 针对浆细胞异常
硼替佐米（Bortezomib）：蛋白酶体抑制剂，可有效减少异常轻链的产生。
来那度胺（Lenalidomide）：免疫调节药物，常用于多发性骨髓瘤相关的轻链病。
地塞米松（Dexamethasone）：常与上述药物联合使用，增强疗效。
2. 干细胞移植
自体干细胞移植：适用于年轻且身体状况良好的患者，可延长生存期。
异基因干细胞移植：风险较高，仅用于特定病例。
二、支持治疗
1. 肾脏保护
水化治疗：大量饮水或静脉输液，帮助排出轻链。
避免肾毒性药物：如非甾体抗炎药（NSAIDs）、造影剂等。
2. 心脏和神经系统管理
定期监测：心电图、心脏超声等评估心脏功能。
神经症状管理：如疼痛控制、物理治疗等。
三、并发症治疗
1. 淀粉样变性
多西环素（Doxycycline）：可能减少淀粉样沉积。
支持治疗：针对受累器官的具体症状进行治疗。
2. 感染预防
疫苗接种：如流感疫苗、肺炎球菌疫苗等。
抗生素预防：在高风险患者中考虑使用。
四、新型治疗（部分仍在研究中）
单克隆抗体：如Daratumumab，靶向CD38，可能对轻链病有效。
CAR-T细胞疗法：仍在临床试验阶段，可能为未来治疗方向。
五、定期监测
每3-6个月复查血轻链水平、肾功能、心脏功能等。
高危人群需更频繁的随访。
