葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆黄)
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎样治疗?
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种遗传性酶缺乏病,治疗的核心是 避免诱因、预防溶血,并在发生溶血时及时处理。
一、避免诱因(关键预防措施)
避免特定药物:如磺胺类、抗疟药(伯氨喹)、某些抗生素(如呋喃妥因)、阿司匹林(大剂量)等。
避免食用蚕豆或接触蚕豆花粉(蚕豆病)。
避免感染:某些感染(如肝炎、伤寒)可诱发溶血。
二、溶血发作时的治疗
立即停用诱因:如停用可疑药物或食物。
补充水分:防止肾功能损害。
输血治疗:严重贫血时需输注G6PD正常的红细胞。
监测肾功能和电解质:溶血可能导致急性肾衰竭。
三、长期管理与预防
携带急救卡:注明G6PD缺乏及需避免的药物。
定期随访:监测血红蛋白和网织红细胞计数。
遗传咨询:家族成员应进行筛查。