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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆黄)

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎样治疗?

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是一种遗传性酶缺乏病,治疗的核心是 避免诱因、预防溶血,并在发生溶血时及时处理。


一、避免诱因(关键预防措施)

  • 避免特定药物:如磺胺类、抗疟药(伯氨喹)、某些抗生素(如呋喃妥因)、阿司匹林(大剂量)等。

  • 避免食用蚕豆或接触蚕豆花粉(蚕豆病)。

  • 避免感染:某些感染(如肝炎、伤寒)可诱发溶血。


二、溶血发作时的治疗

  • 立即停用诱因:如停用可疑药物或食物。

  • 补充水分:防止肾功能损害。

  • 输血治疗:严重贫血时需输注G6PD正常的红细胞。

  • 监测肾功能和电解质:溶血可能导致急性肾衰竭。


三、长期管理与预防

  • 携带急救卡:注明G6PD缺乏及需避免的药物。

  • 定期随访:监测血红蛋白和网织红细胞计数。

  • 遗传咨询:家族成员应进行筛查。

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