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皮肤黏膜淋巴结综合征(参考内科学)

皮肤黏膜淋巴结综合征如何鉴别诊断?

皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)的诊断

皮肤黏膜淋巴结综合征,又称川崎病(Kawasaki Disease),是一种主要影响儿童的急性血管炎性疾病。诊断需基于 临床表现,并辅以 实验室检查影像学评估,以排除其他疾病并评估并发症风险。以下是详细的诊断标准和方法:


一、主要临床表现(诊断核心)

1. 发热

  • 持续高热 ≥5天,体温通常 >38.5°C,对抗生素治疗无效。

2. 其他主要症状(需满足至少4项)

  • 双侧非渗出性结膜充血:通常在发热后1-2天内出现,无脓性分泌物。

  • 口腔黏膜改变:包括草莓舌(舌乳头红肿)、口唇干裂、红斑或咽部充血。

  • 多形性皮疹:通常在躯干和四肢出现,可为斑丘疹、荨麻疹样或猩红热样皮疹。

  • 四肢变化:急性期手足硬性水肿和红斑,恢复期指(趾)端膜状脱皮。

  • 颈部淋巴结肿大:通常为单侧、非化脓性,直径 ≥1.5 cm。

3. 不完全川崎病

  • 对于发热 ≥5天但不足4项主要症状者,需结合实验室和影像学检查,尤其是婴儿和年幼儿童。


二、实验室检查

1. 炎症标志物

  • 白细胞计数(WBC)↑:中性粒细胞为主。

  • C反应蛋白(CRP)↑红细胞沉降率(ESR)↑:显著升高,提示急性炎症。

  • 血小板计数:急性期可能正常或轻度降低,恢复期显著升高(可达 >450 × 10^9/L)。

2. 其他血液检查

  • 肝功能:ALT、AST可能轻度升高。

  • 尿液分析:可能显示无菌性脓尿或蛋白尿。

  • 心脏标志物:如BNP或肌钙蛋白,用于评估心肌受累。

3. 排除其他疾病

  • 需排除猩红热、麻疹、药物反应、幼年特发性关节炎等类似疾病。


三、影像学和心脏评估

1. 超声心动图(关键检查)

  • 用于检测 冠状动脉异常,如动脉瘤、扩张或狭窄。

  • 时机:应在急性期和恢复期(发病后2-4周和6-8周)重复检查。

2. 其他影像学

  • 胸部X线:评估心脏大小和肺野。

  • 心电图(ECG):检测心律失常或心肌缺血。


四、诊断流程总结

  1. 临床评估:确认发热 ≥5天和至少4项主要症状。

  2. 实验室支持:检查炎症标志物(CRP、ESR升高)。

  3. 心脏评估:超声心动图排除冠状动脉病变。

  4. 排除鉴别诊断:基于病史和检查排除其他发热性疾病。


关键点

🔹 早期诊断和治疗(IVIG和阿司匹林)可降低冠状动脉瘤风险。
🔹 不完全川崎病 常见于婴儿,需高度警惕。
🔹 长期随访 必要,以监测心脏并发症。

建议:任何儿童出现不明原因发热和皮疹,应及时就医评估川崎病可能性!

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