囊性肾病(囊性肾脏病)
囊性肾病是怎么回事？
囊性肾病的主要病因
囊性肾病是一组以肾脏出现多个囊肿为特征的疾病，其病因多样，主要包括遗传性和非遗传性因素。
1. 遗传性囊性肾病
（1）常染色体显性多囊肾病（ADPKD）
由PKD1或PKD2基因突变引起，是最常见的遗传性囊性肾病。
表现为双侧肾脏多个囊肿，逐渐增大，最终可能导致肾功能衰竭。
（2）常染色体隐性多囊肾病（ARPKD）
由PKHD1基因突变引起，多见于婴幼儿。
除肾脏囊肿外，常伴有肝脏纤维化和胆管扩张。
2. 非遗传性囊性肾病
（1）单纯性肾囊肿
随着年龄增长，肾脏可能出现单个或多个囊肿，通常无症状。
与遗传无关，多为良性。
（2）获得性囊性肾病（ACKD）
长期透析患者中常见，与肾功能衰竭和透析时间相关。
囊肿可能出血或恶变，需定期监测。
（3）其他
药物或毒素（如锂剂）可能导致囊肿形成。
代谢性疾病（如结节性硬化症）可能伴发肾脏囊肿。
3. 其他少见病因
髓质海绵肾：肾髓质集合管扩张形成囊肿，可能与钙代谢异常有关。
肾发育不良：先天性肾脏发育异常，可能伴有囊肿形成。
