尼曼－匹克氏病(鞘磷脂沉积病)
尼曼－匹克氏病吃什么好？尼曼－匹克氏病不能吃什么？
尼曼－匹克氏病饮食指南：支持性营养管理
一、饮食核心原则
高热量高营养
针对生长迟缓，提供充足能量
每日热量需求基于个体评估（通常高于正常）
易消化食物
优先选择软质、低纤维食物以减少胃肠道负担
避免高脂肪食物，因可能加重症状
二、推荐食物清单
| 类别 | 优选食物 | 食用建议 |
|---|---|---|
| 蛋白质来源 | 瘦肉、鱼类、鸡蛋、豆制品 | 适量摄入，支持组织修复 |
| 碳水化合物 | 米饭、面条、土豆（煮软） | 提供基础能量，易于消化 |
| 蔬菜 | 胡萝卜、南瓜（蒸熟） | 选择低纤维变种，避免生食 |
| 水果 | 香蕉、苹果泥 | 软质水果，去皮食用 |
| 液体营养 | 口服营养补充剂（如Ensure） | 在医生指导下使用，补充营养 |
三、必须限制的食物
高脂肪食物
油炸食品、肥肉、全脂乳制品
可能加剧肝脾肿大和神经系统症状
高纤维食物
生蔬菜、坚果、种子
可能导致消化不适
四、饮食调整建议
餐次安排：少食多餐，每日5-6餐，减轻胃肠压力
烹饪方法：多用蒸、煮、炖，确保食物柔软易咽
水分摄入：保持充足饮水，预防脱水，但避免过量以防水肿
五、特殊注意事项
针对类型A/B（婴儿型）：
强调高能量密度食物，支持快速生长
可能需要管饲营养
针对类型C（成人型）：
关注神经系统症状，避免食物呛噎
软质饮食，必要时使用增稠剂
六、监测与随访
定期评估营养状态：
- 体重和身高增长（儿童）
- 肝功能指标
- 咨询专业营养师调整方案
重要提示：尼曼－匹克氏病饮食管理需个体化，务必在医疗团队指导下进行。饮食 alone 无法治愈疾病，但能改善生活质量和症状控制。
