黏多糖贮积症Ⅵ型饮食指南：营养支持与代谢管理

一、饮食核心原则

1. 低糖饮食

   • 限制简单糖摄入，如蔗糖、果糖，以减少糖胺聚糖积累

   • 优先选择复杂碳水化合物，如全谷物

2. 适量蛋白质

   • 提供高质量蛋白，支持组织修复，但避免过量

   • 每日蛋白摄入量根据体重和活动水平调整，约1.0-1.2g/kg

3. 控制脂肪

   • 选择健康脂肪来源，如橄榄油、坚果，限制饱和脂肪

   • 总脂肪摄入占总热量的25-30%

二、推荐食物清单

三、必须限制的食物

1. 高糖食物

   • 糖果、蛋糕、含糖饮料

   • 果汁和高糖水果如香蕉、芒果

2. 高嘌呤食物

   • 动物内脏、海鲜（如虾、蟹）

   • 限制以减少尿酸产生

3. 加工食品

   • 腌制肉类、快餐

   • 避免添加剂和防腐剂

四、七日参考食谱示例

早餐：燕麦粥（30g燕麦） + 煮鸡蛋1个 + 少量浆果
加餐：胡萝卜条或苹果片
午餐：烤鸡胸肉（100g） + 糙米饭（50g） + 蒸西兰花
晚餐：鱼片（100g） + 沙拉（生菜、黄瓜，橄榄油5g调味）

烹饪TIP：

• 使用蒸、煮、烤等低脂烹饪方法

• 避免油炸和高盐调味

• 保持食物温度适中，避免营养流失

五、关键营养素补充

1. 维生素和矿物质：通过多样蔬菜水果摄入，必要时补充维生素D和钙

2. 纤维：确保每日纤维摄入20-25g，促进消化

3. 水分：每日饮水1500-2000ml，帮助代谢

六、特殊注意事项

1. 个体化调整：饮食需根据患者年龄、体重和并发症定制

2. 监测指标：定期检查血糖、尿酸和肝功能

3. 避免过度限制：确保营养均衡，防止营养不良

七、饮食误区澄清

❌ 误区1："完全避免所有糖类"
✅ 真相：需要控制但并非消除，复杂碳水化合物是必要的能量来源

❌ 误区2："高蛋白饮食有益"
✅ 真相：过量蛋白可能增加代谢负担，应适量摄入

❌ 误区3："所有脂肪都是有害的"
✅ 真相：健康脂肪如Omega-3对炎症控制有帮助

效果监测：
执行饮食计划后，定期评估：

• 体重和生长曲线（儿童患者）

• 代谢参数如血糖和尿酸水平

• 症状改善情况，如关节疼痛或疲劳

注意事项：

• 咨询专业营养师或医生，制定个性化饮食计划

• 结合酶替代疗法或其他治疗，饮食仅为辅助

• 避免自行大幅改变饮食，以免引起不适

通过科学饮食管理，可以辅助缓解症状和改善生活质量，但需长期坚持和专业指导。