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膜增生性肾小球肾炎(持续性低补体肾炎,低补体血症性肾炎,分叶性肾炎,膜增生性肾炎,膜增殖性肾小球肾炎)

膜增生性肾小球肾炎是怎么回事?

膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的病因

膜增生性肾小球肾炎是一种以肾小球基底膜增厚和系膜细胞增生为特征的肾脏疾病,其病因复杂,主要分为原发性和继发性两大类。


1. 原发性MPGN

原发性MPGN的病因尚不完全清楚,可能与免疫系统异常有关,包括:

  • 免疫复合物沉积:循环免疫复合物在肾小球沉积,激活补体系统,导致炎症反应。

  • 补体系统异常:补体调节蛋白的缺陷或异常,如C3肾炎因子(C3NeF)的存在,导致补体替代途径持续激活。


2. 继发性MPGN

继发性MPGN与多种疾病和条件相关,包括:

(1)感染

  • 慢性感染:如乙型肝炎、丙型肝炎、HIV感染等,可导致免疫复合物形成并在肾小球沉积。

  • 细菌感染:如感染性心内膜炎、分流性肾炎等。

(2)自身免疫性疾病

  • 系统性红斑狼疮(SLE):狼疮肾炎可表现为MPGN。

  • 干燥综合征等。

(3)恶性肿瘤

  • 淋巴增殖性疾病:如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等。

  • 实体瘤:如肺癌、乳腺癌等。

(4)其他

  • 冷球蛋白血症:特别是II型和III型冷球蛋白血症。

  • 遗传性补体缺陷:如C2、C3、C4等补体成分的缺陷。

  • 药物:如干扰素、青霉胺等。


3. 病理机制

MPGN的病理机制主要包括:

  • 免疫复合物沉积:导致补体激活和炎症反应。

  • 补体替代途径激活:如C3肾炎因子的作用。

  • 系膜细胞增生和基质扩张:导致肾小球结构改变和功能受损。

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