镰状细胞贫血眼部病变(参考耳鼻喉头颈外科学)
镰状细胞贫血眼部病变是怎么回事？
镰状细胞贫血眼部病变的主要病因
镰状细胞贫血是一种遗传性血红蛋白病，眼部病变主要由异常血红蛋白（HbS）导致的血管阻塞和缺血引起，具体病因包括：
1. 血管阻塞和缺血
镰状红细胞形成：在低氧条件下，HbS聚合使红细胞变形为镰刀状，导致微血管阻塞，减少眼部血流，引起组织缺血和缺氧。
视网膜血管阻塞：阻塞可发生在视网膜动脉、静脉或毛细血管，导致视网膜缺血，进而引发新生血管形成和出血。
2. 新生血管形成
缺血诱导的血管生成：慢性缺血刺激血管内皮生长因子（VEGF）等因子释放，促进异常新生血管生长，这些血管脆弱易破裂，导致玻璃体出血和视网膜脱离。
增殖性视网膜病变：常见于周边视网膜，新生血管可进展为纤维化，牵拉视网膜，造成视力损害。
3. 炎症和氧化应激
慢性溶血：镰状红细胞易被破坏，释放血红素和铁，增加氧化应激，损伤眼部血管内皮细胞。
炎症反应：血管阻塞和缺血触发局部炎症，加剧组织损伤和病变进展。
4. 其他因素
遗传因素：镰状细胞贫血为常染色体隐性遗传病，HbS基因突变是根本原因，影响血红蛋白结构和功能。
环境触发因素：如脱水、感染、低氧环境（如高海拔）可加剧镰状化，增加眼部病变风险。
并发症影响：全身性并发症如贫血和脾功能异常，可能间接加重眼部缺血。
