良性阵发性腹膜炎综合征(参考内科学)
良性阵发性腹膜炎综合征怎样治疗?
良性阵发性腹膜炎综合征的治疗方法
良性阵发性腹膜炎综合征(Familial Mediterranean Fever, FMF)是一种遗传性自炎症性疾病,治疗目标是控制炎症发作、预防并发症(如淀粉样变性)。
一、药物治疗(核心治疗)
1. 秋水仙碱(一线药物)
作用:减少炎症发作频率和严重程度,预防淀粉样变性。
剂量:通常为每日0.5-2mg,分次服用,需根据个体反应调整。
注意事项:长期使用需监测副作用(如胃肠道不适、骨髓抑制)。
2. 生物制剂(用于秋水仙碱无效或不耐受者)
IL-1抑制剂(如阿那白滞素、卡那单抗):可显著减少发作。
TNF-α抑制剂(如依那西普):部分患者可能有效。
二、支持治疗
疼痛管理:非甾体抗炎药(NSAIDs)可用于缓解发作期疼痛。
补液:发作期间保证充足水分摄入。
三、生活方式调整
避免诱因:如应激、疲劳可能触发发作。
健康饮食:均衡营养,避免过度饮酒。
四、定期监测
定期复查:评估药物疗效和副作用,监测淀粉样变性(如尿蛋白、肾功能)。
遗传咨询:家族成员应进行基因检测和咨询。