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良性阵发性腹膜炎综合征(参考内科学)

良性阵发性腹膜炎综合征简介

良性阵发性腹膜炎综合征(Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome),也称为家族性地中海热(Familial Mediterranean Fever, FMF),是一种遗传性自炎症性疾病。该病主要特征为反复发作的发热、腹膜炎、胸膜炎、关节炎和皮肤红斑。发作通常持续12至72小时,之后症状自行缓解。FMF最常见于地中海地区的人群,尤其是犹太人、阿拉伯人、亚美尼亚人和土耳其人。长期未治疗可能导致淀粉样变性,进而引发肾功能衰竭。诊断主要依靠临床表现、家族史和基因检测。治疗通常包括终身服用秋水仙碱,以预防发作和淀粉样变性的发生。

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