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莱特雷尔-西韦病(非类脂组织细胞增多病,累-塞二氏病,累-赛病)

莱特雷尔-西韦病有哪些症状?

莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe disease)是一种罕见的组织细胞增生症,属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的急性播散型,常见于婴幼儿。症状可能包括:

1. 皮肤症状

  • 皮疹:红色或褐色斑丘疹,可能出现在头皮、躯干或四肢,类似脂溢性皮炎或湿疹。

  • 溃疡或结痂:皮疹区域可能出现糜烂、溃疡或结痂。

2. 全身症状

  • 发热:持续性或间歇性发热,可能伴有盗汗。

  • 肝脾肿大:腹部肿胀,可触及肝脾增大,可能导致腹痛或不适。

  • 淋巴结肿大:颈部、腋下或腹股沟淋巴结可能肿大。

  • 骨骼受累:可能出现骨痛、溶骨性病变,常见于颅骨、长骨或脊柱。

3. 其他系统症状

  • 呼吸系统:咳嗽、呼吸困难,可能因肺部浸润导致。

  • 血液系统异常:贫血、血小板减少或白细胞异常,引起疲劳、易出血或感染风险增加。

  • 中枢神经系统:在严重病例中,可能出现神经症状如癫痫或发育延迟。

注意

  • 早期诊断关键:莱特雷尔-西韦病进展迅速,需及时就医进行活检、影像学检查和血液测试以确诊。

  • 治疗:通常涉及化疗、皮质类固醇或靶向治疗,预后取决于疾病范围和治疗响应。

建议:如果婴幼儿出现不明原因发热、皮疹或多系统症状,应立即寻求儿科或专科医生评估。

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