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淋巴瘤样肉芽肿(淋巴瘤样肉芽肿病,多形性网状细胞增生症,恶性血管炎和肉芽肿病,血管中心性淋巴瘤,)

淋巴瘤样肉芽肿简介

淋巴瘤样肉芽肿(Lymphomatoid Granulomatosis,LYG)是一种罕见的、以血管为中心和血管破坏性的淋巴增殖性疾病,主要由EB病毒(Epstein-Barr virus)感染的B淋巴细胞引起,伴有反应性T细胞的浸润。LYG的临床表现多样,常见症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、发热、体重下降和皮肤病变等。病变主要累及肺部,但也可侵犯皮肤、神经系统、肾脏等其他器官。LYG的病理特征为血管中心的淋巴样细胞浸润,伴有不同程度的坏死和肉芽肿形成。根据病变中EB病毒阳性B细胞的数量和异型性,LYG被分为1至3级,级别越高,恶性潜能越大。诊断依赖于组织病理学检查、EB病毒检测和影像学评估。治疗策略包括观察等待、免疫调节治疗、化疗或放疗,具体取决于疾病的分级和累及范围。

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