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库欣综合征(皮质醇增多症,柯兴氏综合征)

库欣综合征应该做哪些检查?

库欣综合征的检查项目全解析

库欣综合征的诊断需要综合临床表现和多种实验室检查,以下是常用的检查方案:

一、初步筛查检查

  1. 24小时尿游离皮质醇测定

    • 至少2次检测以增加准确性

    • 正常值范围:20-90 μg/24h

  2. 午夜唾液皮质醇测定

    • 简便无创,适合门诊筛查

    • 正常值:<4 nmol/L

  3. 小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)

    • 方法:午夜口服地塞米松1mg,次晨8点测血皮质醇

    • 正常反应:血皮质醇<1.8 μg/dL

二、病因鉴别检查

  1. 大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)

    • 鉴别垂体性(库欣病)与异位ACTH综合征

    • 库欣病:皮质醇抑制率>50%

  2. 血浆ACTH测定

    • ACTH依赖性:ACTH水平正常或升高

    • ACTH非依赖性:ACTH水平降低

  3. CRH兴奋试验

    • 库欣病:ACTH和皮质醇显著升高

    • 异位ACTH综合征:无反应或轻微反应

三、影像学检查

  1. 垂体MRI

    • 首选:3T MRI增强扫描

    • 发现垂体微腺瘤(>6mm检出率90%)

  2. 肾上腺CT/MRI

    • 评估肾上腺增生或肿瘤

    • 双侧增生提示ACTH依赖性

  3. 胸部/腹部CT

    • 寻找异位ACTH分泌肿瘤(如肺类癌)

四、特殊检查

  1. 岩下窦静脉取血(BIPSS)

    • 金标准:鉴别垂体性与异位ACTH分泌

    • 中心与外周ACTH比值>2支持库欣病

  2. 奥曲肽扫描

    • 定位神经内分泌肿瘤

五、检查注意事项

  1. 检查前准备

    • 停用含雌激素药物(影响CBG水平)

    • 避免应激状态(手术、感染等)

  2. 结果解读

    • 需结合临床表现综合分析

    • 假阳性常见于抑郁症、酒精滥用等

  3. 随访建议

    • 术后患者需定期评估HPA轴功能

    • 治疗无效者需重新评估病因

重点提示:对于周期性库欣综合征患者,建议:

  • 多次重复检查

  • 住院期间密集监测

临床价值

  • 联合检查可提高诊断准确性

  • BIPSS是鉴别ACTH来源的金标准

建议由内分泌专科医生制定个体化检查方案。

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