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库欣综合征(皮质醇增多症,柯兴氏综合征)

库欣综合征是怎么回事?

库欣综合征的主要病因

库欣综合征是由于体内皮质醇水平长期过高引起的一组症状和体征,其病因主要分为两大类:ACTH依赖性ACTH非依赖性


1. ACTH依赖性库欣综合征

这类库欣综合征是由于垂体或非垂体肿瘤分泌过多的ACTH(促肾上腺皮质激素),刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。

  • 垂体腺瘤(库欣病):这是最常见的原因,约占库欣综合征的70%。垂体腺瘤分泌过多的ACTH,导致双侧肾上腺皮质增生和皮质醇分泌增加。

  • 异位ACTH综合征:某些非垂体肿瘤(如小细胞肺癌、胸腺瘤、胰腺肿瘤等)也能分泌ACTH,刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。


2. ACTH非依赖性库欣综合征

这类库欣综合征是由于肾上腺本身的病变导致皮质醇分泌过多,不依赖于ACTH的刺激。

  • 肾上腺皮质腺瘤:肾上腺皮质腺瘤自主分泌过多的皮质醇,抑制垂体ACTH的分泌,导致对侧肾上腺萎缩。

  • 肾上腺皮质癌:肾上腺皮质癌也能自主分泌大量的皮质醇,通常伴有其他激素的分泌异常。

  • 双侧肾上腺大结节增生:这是一种罕见的病因,肾上腺皮质出现多个结节,自主分泌皮质醇。


3. 医源性库欣综合征

长期大量使用外源性糖皮质激素(如泼尼松、地塞米松等)治疗各种疾病,也会导致库欣综合征的症状。

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