抗体免疫缺陷病(原发性免疫缺陷病)
抗体免疫缺陷病怎样治疗？
抗体免疫缺陷病的治疗方法
抗体免疫缺陷病是一组以抗体产生或功能缺陷为主的免疫缺陷疾病，治疗核心是 替代疗法、预防感染，并根据具体类型和严重程度结合其他干预措施。早期诊断和持续管理对于改善预后至关重要。
一、免疫球蛋白替代疗法（核心治疗）
1. 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
作用：提供外源性抗体，预防细菌和病毒感染。
剂量：通常每3-4周一次，剂量基于体重（约400-600 mg/kg）。
监测：定期检查IgG水平，调整剂量以维持目标范围。
2. 皮下注射免疫球蛋白（SCIG）
优势：患者可在家自行注射，减少输液反应。
频率：每周一次或更频繁，剂量类似IVIG。
二、抗生素预防和治疗
1. 预防性抗生素
适用：用于高风险患者，减少呼吸道和全身感染。
药物：如阿莫西林、复方新诺明，需根据细菌敏感性选择。
2. 急性感染治疗
及时使用：出现感染症状时，立即开始经验性抗生素治疗。
调整：基于培养和药敏结果调整抗生素方案。
三、支持性治疗和生活方式管理
1. 疫苗接种
灭活疫苗：推荐接种，如流感疫苗、肺炎球菌疫苗。
避免活疫苗：如麻疹、腮腺炎、风疹（MMR）疫苗，可能引起严重反应。
2. 营养和支持
均衡饮食：增强整体免疫力，预防营养不良。
避免感染源：减少接触生病个体，注意个人卫生。
四、其他治疗选项
1. 造血干细胞移植（HSCT）
适用：用于严重或难治性病例，如某些先天性免疫缺陷。
风险：高 procedure-related morbidity and mortality，需严格评估。
2. 基因治疗（研究阶段）
前景：针对特定基因缺陷，如腺苷脱氨酶缺乏症，但仍处临床试验。
五、定期监测和随访
每3-6个月：评估临床状态、感染频率、IgG水平。
长期管理：多学科团队包括免疫学家、感染病专家参与。
