抗体免疫缺陷病(原发性免疫缺陷病)
抗体免疫缺陷病是怎么回事？
抗体免疫缺陷病的主要病因
抗体免疫缺陷病是由于B淋巴细胞功能异常或数量减少，导致抗体（免疫球蛋白）产生不足或缺陷，从而引起反复感染。其病因主要分为原发性和继发性两大类。
1. 原发性抗体免疫缺陷病
这些是遗传性或先天性缺陷，常见病因包括：
（1）X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）
由BTK基因突变引起，导致B细胞发育受阻，几乎无抗体产生。
主要影响男性，表现为反复细菌感染。
（2）常见变异型免疫缺陷病（CVID）
病因复杂，涉及多个基因（如TACI、BAFF-R突变），导致B细胞分化和抗体产生障碍。
表现为低水平免疫球蛋白和反复感染。
（3）选择性IgA缺乏症
最常见原发性免疫缺陷，IgA水平极低或缺失，病因可能与遗传因素相关。
许多患者无症状，但部分有呼吸道或胃肠道感染。
（4）高IgM综合征
由CD40L或CD40基因突变引起，导致抗体类别转换缺陷，IgM升高但其他抗体缺乏。
易发生机会性感染。
2. 继发性抗体免疫缺陷病
这些是后天获得性缺陷，常见病因包括：
（1）药物诱导
如化疗药物、免疫抑制剂（如皮质类固醇）可抑制B细胞功能，减少抗体产生。
（2）感染
HIV感染导致获得性免疫缺陷综合征（AIDS），破坏CD4+ T细胞，间接影响B细胞和抗体产生。
其他病毒感染（如EB病毒）也可能暂时抑制免疫系统。
（3）恶性肿瘤
如多发性骨髓瘤或慢性淋巴细胞白血病，癌细胞直接干扰B细胞功能。
（4）营养不良
蛋白质能量营养不良或特定营养素缺乏（如锌、维生素缺乏）可 impair 免疫细胞功能。
（5）其他疾病
如肾病综合征导致免疫球蛋白丢失，或脾切除后抗体产生减少。
3. 风险因素和并发症
遗传因素：家族史增加患病风险。
环境因素：如暴露于毒素或辐射可能诱发缺陷。
若不治疗，可导致严重感染、自身免疫疾病或恶性肿瘤。
