抗磷脂抗体综合征(抗磷脂抗体综合症)
抗磷脂抗体综合征如何鉴别诊断？
抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断
抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，以血栓形成和/或产科并发症为主要特征，伴有抗磷脂抗体（aPL）阳性。诊断需基于临床标准和实验室标准，并排除其他原因。
一、临床标准（至少满足一项）
1. 血管性血栓
动脉血栓：如脑卒中、心肌梗死、肢体缺血等。
静脉血栓：如深静脉血栓（DVT）、肺栓塞（PE）等。
小血管血栓：如皮肤坏死、肾上腺梗死等。
2. 产科并发症
≥1次不明原因的妊娠10周后胎儿死亡。
≥1次因子痫、重度先兆子痫或胎盘功能不全导致的妊娠34周前早产。
≥3次不明原因的妊娠10周前自然流产，排除解剖、激素或染色体异常。
二、实验室标准（至少一项抗体阳性，且间隔12周以上重复检测确认）
1. 狼疮抗凝物（LA）
检测方法：基于凝血试验（如dRVVT、aPTT）。
阳性标准：符合国际血栓与止血学会（ISTH）指南。
2. 抗心磷脂抗体（aCL）
检测方法：ELISA法。
阳性标准：IgG或IgM型抗体中/高滴度（>40 GPL/MPL单位或>第99百分位数）。
3. 抗β2糖蛋白I抗体（aβ2GPI）
检测方法：ELISA法。
阳性标准：IgG或IgM型抗体中/高滴度（>第99百分位数）。
三、诊断流程
临床评估：详细病史和体格检查，识别血栓或产科事件。
实验室筛查：检测aPL抗体（LA、aCL、aβ2GPI）。
确认检测：阳性结果需在12周后重复检测以排除 transient 阳性。
排除其他病因：如遗传性血栓性疾病、感染、恶性肿瘤等。
综合判断：满足至少一项临床标准和一项实验室标准可确诊。
四、分类和亚型
| 类型 | 特征 |
|---|---|
| 原发性APS | 无其他自身免疫性疾病。 |
| 继发性APS | 伴随其他疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）。 |
| 灾难性APS（CAPS） | 罕见，急性多器官血栓形成，危及生命。 |
五、鉴别诊断
遗传性血栓性疾病：如因子V Leiden突变、蛋白C/S缺乏。
其他自身免疫病：如SLE、抗磷脂抗体可能阳性但无典型APS表现。
感染或药物诱导：如HIV、梅毒、某些药物可导致aPL假阳性。
关键点
🔹 早期诊断至关重要，以预防 recurrent 血栓和产科事件。
🔹 抗体检测需重复确认，避免误诊。
🔹 多学科管理：涉及风湿科、血液科、产科等。
建议：有血栓或产科并发症史的患者应筛查aPL抗体，并定期随访。
