克罗伊茨费尔特-雅各布病(参考内科学)
克罗伊茨费尔特-雅各布病是怎么回事？
克罗伊茨费尔特-雅各布病（CJD）的主要病因
克罗伊茨费尔特-雅各布病是一种罕见的、致命的神经退行性疾病，属于朊病毒病的一种。其病因主要与朊蛋白（PrP）的异常折叠有关，导致脑组织损伤和神经细胞死亡。
1. 朊蛋白（PrP）异常
主要病因：正常朊蛋白（PrP^C）转变为异常形式（PrP^Sc），具有抗蛋白酶性和聚集倾向。
PrP^Sc在脑内积累，形成淀粉样斑块，导致神经元损伤和脑组织海绵状变性。
2. 传播途径
CJD的传播途径包括：
（1）散发性CJD（sCJD）
占CJD病例的85%-90%，病因不明，可能与自发性的PrP^C转变为PrP^Sc有关。
（2）遗传性CJD（fCJD）
占5%-10%，与PRNP基因突变有关，导致朊蛋白结构不稳定，易于转变为PrP^Sc。
（3）获得性CJD
医源性CJD（iCJD）：通过污染的医疗器械、角膜移植、硬脑膜移植或人类生长激素注射传播。
变异型CJD（vCJD）：与食用感染牛海绵状脑病（BSE，即“疯牛病”）的牛肉制品有关。
3. 其他因素
年龄：散发性CJD多见于60岁以上人群。
遗传易感性：某些PRNP基因多态性（如M129V）可能增加患病风险。
