局灶性肾小球硬化症(参考内科学)
局灶性肾小球硬化症是怎么回事？
局灶性肾小球硬化症的病因
局灶性肾小球硬化症（FSGS）是一种肾脏疾病，其特征是肾小球的部分区域（局灶性）发生硬化（瘢痕形成）。其病因多样，包括原发性（特发性）和继发性两大类。
1. 原发性（特发性）FSGS
原发性FSGS的病因尚不完全清楚，但可能与以下因素有关：
遗传因素：某些基因突变（如NPHS1、NPHS2、TRPC6等）与FSGS的发生有关。
免疫系统异常：免疫系统的异常激活可能导致肾小球损伤。
循环因子：血液中可能存在某些因子（如可溶性尿激酶受体）导致肾小球滤过屏障损伤。
2. 继发性FSGS
继发性FSGS是由其他疾病或因素引起的，常见病因包括：
（1）肾脏疾病
肾单位减少：如先天性肾单位减少、单侧肾切除术后等，剩余肾单位超滤导致FSGS。
其他肾小球疾病：如IgA肾病、膜性肾病等进展为FSGS。
（2）系统性疾病
糖尿病：长期糖尿病可导致糖尿病肾病，进而发展为FSGS。
高血压：长期未控制的高血压可导致高血压肾病，进而发展为FSGS。
肥胖：肥胖相关肾小球病可表现为FSGS。
（3）感染
HIV感染：HIV相关肾病常表现为FSGS。
其他感染：如疟疾、血吸虫病等也可能与FSGS有关。
（4）药物和毒素
药物：如非甾体抗炎药、锂剂、海洛因等可能引起FSGS。
毒素：如重金属（铅、汞）暴露也可能与FSGS有关。
（5）其他因素
老龄化：随着年龄增长，肾脏功能逐渐减退，可能增加FSGS的风险。
种族：非洲裔人群FSGS的发病率较高。
3. 病理生理机制
FSGS的病理生理机制复杂，涉及肾小球滤过屏障的损伤、足细胞（一种肾小球上皮细胞）的损伤和丢失、以及肾小球硬化的形成。这些变化最终导致蛋白质尿和肾功能进行性下降。
