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局灶性节段性肾小球硬化(局灶性节段性肾小球硬化症)

局灶性节段性肾小球硬化如何鉴别诊断?

局灶性节段性肾小球硬化的诊断

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是一种肾小球疾病,其特征是部分肾小球(局灶性)和肾小球的部分毛细血管袢(节段性)发生硬化。以下是详细的诊断流程:


一、临床表现

  • 蛋白尿:通常是肾病综合征范围内的蛋白尿(>3.5g/24h)。

  • 水肿:由于低蛋白血症引起的水肿。

  • 高血压:常见于FSGS患者。

  • 肾功能不全:部分患者可能出现肾功能不全。


二、实验室检查

1. 尿液检查

  • 蛋白尿:肾病综合征范围内的蛋白尿。

  • 镜下血尿:部分患者可能出现。

2. 血液检查

  • 低蛋白血症:血清白蛋白降低。

  • 高脂血症:胆固醇和甘油三酯升高。

  • 肾功能检查:血肌酐和尿素氮可能升高。


三、影像学检查

  • 肾脏超声:评估肾脏大小和结构,排除其他肾脏疾病。


四、肾活检(确诊金标准)

1. 活检表现

  • 局灶性:部分肾小球受累。

  • 节段性:肾小球的部分毛细血管袢硬化。

  • 硬化:系膜基质增多,毛细血管袢闭塞。

2. 免疫荧光和电镜

  • 免疫荧光:通常阴性或非特异性IgM和C3沉积。

  • 电镜:足突融合。


五、鉴别诊断

  • 微小病变肾病:对激素治疗敏感,肾活检无硬化。

  • 膜性肾病:肾活检可见上皮下免疫复合物沉积。

  • IgA肾病:肾活检可见IgA沉积。


六、诊断流程总结

  1. 临床表现和实验室检查:蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症等。

  2. 影像学检查:排除其他肾脏疾病。

  3. 肾活检:确诊FSGS。


关键点

🔹 FSGS的诊断依赖于肾活检。
🔹 早期诊断和治疗可以延缓肾功能恶化。
🔹 鉴别诊断非常重要,以排除其他肾小球疾病。

建议:对于疑似FSGS的患者,应尽早进行肾活检以明确诊断。

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