局灶性节段性肾小球硬化(局灶性节段性肾小球硬化症)
局灶性节段性肾小球硬化如何鉴别诊断?
局灶性节段性肾小球硬化的诊断
局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是一种肾小球疾病,其特征是部分肾小球(局灶性)和肾小球的部分毛细血管袢(节段性)发生硬化。以下是详细的诊断流程:
一、临床表现
蛋白尿:通常是肾病综合征范围内的蛋白尿(>3.5g/24h)。
水肿:由于低蛋白血症引起的水肿。
高血压:常见于FSGS患者。
肾功能不全:部分患者可能出现肾功能不全。
二、实验室检查
1. 尿液检查
蛋白尿:肾病综合征范围内的蛋白尿。
镜下血尿:部分患者可能出现。
2. 血液检查
低蛋白血症:血清白蛋白降低。
高脂血症:胆固醇和甘油三酯升高。
肾功能检查:血肌酐和尿素氮可能升高。
三、影像学检查
肾脏超声:评估肾脏大小和结构,排除其他肾脏疾病。
四、肾活检(确诊金标准)
1. 活检表现
局灶性:部分肾小球受累。
节段性:肾小球的部分毛细血管袢硬化。
硬化:系膜基质增多,毛细血管袢闭塞。
2. 免疫荧光和电镜
免疫荧光:通常阴性或非特异性IgM和C3沉积。
电镜:足突融合。
五、鉴别诊断
微小病变肾病:对激素治疗敏感,肾活检无硬化。
膜性肾病:肾活检可见上皮下免疫复合物沉积。
IgA肾病:肾活检可见IgA沉积。
六、诊断流程总结
临床表现和实验室检查:蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症等。
影像学检查:排除其他肾脏疾病。
肾活检:确诊FSGS。
关键点
🔹 FSGS的诊断依赖于肾活检。
🔹 早期诊断和治疗可以延缓肾功能恶化。
🔹 鉴别诊断非常重要,以排除其他肾小球疾病。
建议:对于疑似FSGS的患者,应尽早进行肾活检以明确诊断。