家族性出血性肾炎(参考内科学)
家族性出血性肾炎怎样治疗？
家族性出血性肾炎的治疗方法
家族性出血性肾炎（Alport综合征）是一种遗传性肾脏疾病，治疗目标是延缓肾功能恶化、控制症状和并发症。目前尚无根治方法，但综合管理可显著改善患者生活质量。
一、药物治疗
1. 控制高血压
ACE抑制剂（如依那普利、雷米普利）或 ARB（如氯沙坦、缬沙坦）：首选药物，可降低尿蛋白和延缓肾功能恶化。
目标血压：通常控制在＜130/80 mmHg。
2. 减少蛋白尿
除ACEI/ARB外，可考虑 SGLT2抑制剂（如达格列净）或 醛固酮拮抗剂（如螺内酯），但需监测血钾。
3. 对症治疗
贫血：补充铁剂、EPO（促红细胞生成素）。
电解质紊乱：如低钾、高磷等需相应纠正。
二、非药物治疗
1. 饮食管理
低盐饮食：有助于控制血压。
适量蛋白摄入：避免高蛋白饮食加重肾脏负担。
2. 定期监测
肾功能：定期检查血肌酐、eGFR。
尿蛋白：监测24小时尿蛋白定量。
听力与视力：Alport综合征可能伴随耳聋和眼部异常，需定期评估。
三、肾脏替代治疗
透析：当进展至终末期肾病（ESRD）时，需血液透析或腹膜透析。
肾移植：最佳治疗选择，但移植后需密切监测抗基底膜抗体肾炎风险。
四、基因治疗（未来方向）
目前研究中的基因编辑技术（如CRISPR）可能为Alport综合征提供根治可能，但仍处于实验阶段。
