假性甲状旁腺功能减退症(参考内科学)
假性甲状旁腺功能减退症怎样治疗?
假性甲状旁腺功能减退症的治疗方法
假性甲状旁腺功能减退症(PHP)是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为对甲状旁腺激素(PTH)的抵抗。治疗的目标是纠正低钙血症和高磷血症,缓解症状,并预防长期并发症。
一、纠正低钙血症
1. 钙剂补充
口服钙剂:如碳酸钙、柠檬酸钙,每日分次服用。
剂量调整:根据血钙水平调整剂量,目标是将血钙维持在正常低限或略低于正常。
2. 活性维生素D
骨化三醇(1,25-二羟维生素D3):常用药物,剂量需个体化。
阿法骨化醇:另一种选择,需在体内转化为活性形式。
二、控制高磷血症
1. 饮食调整
低磷饮食:限制高磷食物(如乳制品、坚果、豆类)。
2. 磷结合剂
碳酸钙:既可补钙,又可结合肠道磷。
司维拉姆、碳酸镧:非钙磷结合剂,适用于高钙血症患者。
三、其他治疗
1. 定期监测
血钙、血磷、PTH:定期检测以调整治疗方案。
肾功能:长期高钙血症可能影响肾功能。
2. 并发症管理
骨骼病变:如骨软化症,需加强钙和维生素D治疗。
神经系统症状:如癫痫发作,需紧急纠正低钙血症。
四、遗传咨询
家族筛查:PHP有遗传倾向,建议家族成员进行基因检测。
