急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(急性多发性缺血性脉络膜病变,急性后极部多发性鳞状色素上皮病变)
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变如何鉴别诊断？
急性后部多灶性鳞状色素上皮病变（APMPPE）的诊断
APMPPE是一种罕见的眼部炎症性疾病，主要影响视网膜色素上皮（RPE）和脉络膜。诊断需结合 临床表现、影像学检查和实验室检查，以排除其他类似疾病。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 症状
急性视力下降：通常双侧，但可能不对称。
视物变形：如直线变弯。
中心或旁中心暗点。
可能伴有眼痛或不适（较少见）。
2. 体征
眼底检查：可见多灶性、奶油色或灰白色病变，位于后极部，常伴有色素上皮脱离。
病变形态：鳞状或地图样，可能融合。
急性期后，病变可能遗留色素沉着或萎缩。
二、影像学检查
1. 光学相干断层扫描（OCT）
典型表现：显示RPE隆起、浆液性脱离，以及外层视网膜异常。
优点：高分辨率，无创，可监测病变演变。
2. 荧光素血管造影（FA）
早期：病变处低荧光（由于遮挡）。
晚期：高荧光（渗漏），典型表现为“星爆”样或斑片状高荧光。
作用：帮助区分APMPPE与其他脉络膜视网膜疾病。
3. 吲哚菁绿血管造影（ICGA）
显示脉络膜血管异常，如低荧光区域，有助于评估炎症程度。
4. 广角眼底成像
用于全面评估病变分布。
三、实验室检查
1. 血液检查
炎症标志物：如C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）可能升高。
自身抗体检测：排除自身免疫性疾病，如抗核抗体（ANA）。
感染筛查：如梅毒、结核、病毒（如HSV、VZV），以排除感染性病因。
2. 其他检查
腰椎穿刺：在怀疑中枢神经系统 involvement 时，检查脑脊液（CSF）以排除其他炎症。
全身评估：如有全身症状，需进行相关检查（如胸部X光）。
四、鉴别诊断
| 疾病 | 关键特征 | 鉴别点 |
|---|---|---|
| 多灶性脉络膜炎 | 类似病变，但更慢性 | APMPPE更急性，FA表现不同 |
| Vogt-小柳-原田综合征 | 双侧葡萄膜炎，伴全身症状 | APMPPE无虹膜炎，病变更局限 |
| 感染性视网膜炎 | 如CMV视网膜炎 | 血清学或PCR阳性 |
| 肿瘤 | 如淋巴瘤 | 影像学或活检证实 |
五、诊断标准
典型临床表现：急性双侧视力下降，多灶性眼底病变。
影像学支持：OCT、FA显示特征性改变。
排除其他疾病：通过实验室和影像学排除感染、自身免疫或肿瘤。
随访观察：病变通常在数周至数月内自发改善，支持诊断。
关键点
🔹 APMPPE是一种自限性疾病，但需及时诊断以避免误诊。
🔹 多学科 approach： involving ophthalmologists and possibly rheumatologists.
🔹 治疗：通常支持性，如 corticosteroids 在严重 cases，但证据有限。
建议：出现急性视力症状时，应立即就医进行 comprehensive eye exam。
