结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的诊断方法

结节性多动脉炎（PAN）是一种罕见的系统性血管炎，可伴发葡萄膜炎。诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 组织活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：

一、临床表现和病史

1. 全身症状

• 发热、体重减轻、乏力

• 肌肉和关节疼痛

• 皮肤损害（如结节、紫癜、溃疡）

• 神经系统症状（如周围神经病变）

• 肾脏受累（如高血压、蛋白尿）

2. 眼部症状（葡萄膜炎相关）

• 眼红、眼痛、畏光、视力模糊

• 前房炎症（虹膜睫状体炎）或 后段炎症（玻璃体炎、视网膜血管炎）

• 并发症：白内障、青光眼、黄斑水肿

二、实验室检查

1. 血液检查

• 炎症标志物：ESR（血沉）和 CRP（C反应蛋白）升高

• 自身抗体：ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）通常阴性（PAN与ANCA相关性血管炎不同）

• 其他：白细胞计数升高、贫血

2. 尿液检查

• 蛋白尿、血尿（提示肾脏受累）

3. 排除其他疾病

• 乙肝病毒检测（HBV相关PAN）

• 其他血管炎标志物（如ANCA for GPA/MPA）

三、影像学检查

1. 血管造影（金标准影像）

• 数字减影血管造影（DSA）：显示中等大小动脉的 动脉瘤、狭窄或闭塞

• 优点：高特异性

• 缺点：侵入性，有辐射

2. 其他影像

• CT血管造影（CTA）或 MR血管造影（MRA）：无创替代，但敏感性较低

• 超声：评估血管壁增厚或动脉瘤

四、组织活检（确诊金标准）

1. 适用情况

• 临床和影像学怀疑PAN，但不确定时

• 活检易及部位（如皮肤、肌肉、神经、睾丸）

2. 活检表现

• 坏死性血管炎：中等动脉全层炎症，伴纤维素样坏死

• 无肉芽肿形成（区别于其他血管炎）

五、眼科评估（葡萄膜炎部分）

1. 裂隙灯检查

• 评估前房炎症（细胞和闪辉）

• 检查虹膜结节或后粘连

2. 眼底检查

• 观察玻璃体混浊、视网膜血管炎、视盘水肿

3. 辅助检查

• OCT（光学相干断层扫描）：评估黄斑水肿

• FA（荧光素血管造影）：评估视网膜血管渗漏

六、诊断标准（基于ACR标准）

• 体重减轻 ≥4 kg

• 网状青斑

• 睾丸疼痛或压痛

• 肌痛、无力或压痛

• 单神经病变或多神经病变

• 舒张压 >90 mmHg

• 血尿素氮或肌酐升高

• HBV感染标志

• 动脉造影异常

• 活检显示中小动脉炎症

满足3条或以上可诊断PAN，但需排除其他血管炎。

七、诊断流程总结

1. 临床评估：症状和体征，尤其血管炎和眼部表现。

2. 实验室检查：炎症标志物、排除其他疾病。

3. 影像学检查：血管造影确认动脉病变。

4. 组织活检：确诊血管炎。

5. 眼科会诊：详细评估葡萄膜炎。

关键点

🔹 PAN伴葡萄膜炎罕见，但需高度警惕系统性血管炎。
🔹 早期诊断和治疗 可预防器官损伤和视力丧失。
🔹 多学科协作（风湿科、眼科、肾科） essential。

建议：出现不明原因发热、体重减轻和眼部炎症时，及时就医进行全面评估。