结节性多动脉炎(结节性动脉周围炎,结节性多发性动脉炎,库斯毛耳病,库斯毛耳氏病)
结节性多动脉炎如何鉴别诊断?
结节性多动脉炎的诊断方法
结节性多动脉炎(PAN)的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查,必要时进行 组织活检(金标准)。以下是详细的诊断流程:
一、初步筛查(高危人群)
1. 高危人群
中年男性(40-60岁高发)
乙型肝炎病毒(HBV)感染(常见关联)
其他血管炎病史或自身免疫疾病
2. 常见症状
发热、体重减轻、乏力
肌肉和关节疼痛
皮肤损害(如结节、紫癜、溃疡)
神经系统症状(如周围神经病变)
肾脏受累(高血压、血尿、肾功能不全)
胃肠道症状(腹痛、出血)
二、实验室检查
1. 血液检查
炎症标志物:ESR(血沉)和 CRP(C反应蛋白)升高。
自身抗体:ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)通常阴性(与显微镜下多血管炎区分)。
乙型肝炎病毒检测:HBV表面抗原(HBsAg)阳性可能提示相关PAN。
肾功能检查:肌酐升高、蛋白尿、血尿。
2. 其他检查
尿液分析:评估肾脏受累。
神经传导研究:如果怀疑周围神经病变。
三、影像学检查
1. 血管造影(金标准影像)
典型表现:中小动脉的动脉瘤形成和狭窄。
方法:传统血管造影或CT血管造影(CTA)。
优点:高特异性,可显示血管病变。
缺点:侵入性,有辐射风险。
2. 其他影像
超声:可检测动脉瘤,但敏感性较低。
MRI/MRA:无辐射替代,用于评估血管和器官受累。
四、组织活检(确诊金标准)
1. 适用情况
临床和影像学怀疑PAN但不确定时。
需要排除其他血管炎。
2. 活检部位
皮肤、肌肉、神经或肾脏(根据症状选择)。
3. 病理表现
局灶性坏死性炎症:累及中小动脉壁。
纤维蛋白样坏死和炎细胞浸润。
五、诊断标准(常用ACR标准)
体重减轻 ≥4 kg
网状青斑
睾丸疼痛或压痛
肌痛、乏力或下肢压痛
单神经病变或多神经病变
舒张压 >90 mmHg
血尿素氮或肌酐升高
HBV感染标志
动脉造影异常
活检显示中小动脉炎症
满足至少3条可支持诊断。
六、鉴别诊断
显微镜下多血管炎(MPA):ANCA阳性,常累及小血管。
肉芽肿性多血管炎(GPA):上呼吸道和肺部肉芽肿。
其他血管炎或结缔组织病。
关键点
🔹 早期诊断和治疗 可改善预后,防止器官损伤。
🔹 血管造影和组织活检 是确诊的关键。
🔹 治疗 包括糖皮质激素和免疫抑制剂,HBV相关PAN需抗病毒治疗。
建议:出现多系统症状时,及时就医进行综合评估。