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巨大血小板病(参考内科学)

巨大血小板病有哪些症状?

巨大血小板病(也称为Bernard-Soulier综合征)是一种罕见的遗传性出血性疾病,主要由于血小板膜糖蛋白Ib/IX/V复合物的缺陷导致血小板无法正常粘附于受损的血管壁。以下是其常见症状:

1. 出血倾向

  • 皮肤黏膜出血:如鼻出血(鼻衄)、牙龈出血、皮下瘀斑等。

  • 月经量过多:女性患者可能出现月经过多(月经过多症)。

  • 手术或外伤后出血不止:即使是小伤口也可能出血时间延长。

2. 其他症状

  • 血小板减少:部分患者可能伴有血小板数量减少。

  • 巨大血小板:血液检查可见血小板体积显著增大。

3. 严重并发症

  • 颅内出血:虽然罕见,但可能危及生命。

  • 关节出血:长期反复出血可能导致关节损伤。

注意

  • 早期诊断:对于有家族史或反复出血症状的患者,应尽早进行血液学检查。

  • 避免使用某些药物:如阿司匹林等可能加重出血的药物。

建议:患者应在血液科医生的指导下进行定期随访,并在必要时接受血小板输注或其他治疗。

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