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红细胞生成性卟啉病(参考内科学)

红细胞生成性卟啉病怎样治疗?

红细胞生成性卟啉病的治疗方法

红细胞生成性卟啉病(EPP)是一种罕见的遗传性卟啉病,主要特征是皮肤对日光过敏。治疗目标是减少症状和预防并发症。


一、避免日光暴露

  • 防护措施:穿戴长袖衣物、宽边帽和使用高SPF值的防晒霜。

  • 避免高峰时段:尽量避免在上午10点至下午4点之间暴露于阳光下。


二、药物治疗

  • β-胡萝卜素:可以减少皮肤对日光的敏感性,需在医生指导下使用。

  • 阿法诺肽(Afamelanotide):一种皮下植入物,可增加皮肤对日光的耐受性。


三、其他治疗

  • 输血:在严重情况下,可能需要输血以减少卟啉的产生。

  • 骨髓移植:对于极少数严重病例,可能考虑骨髓移植。


四、定期监测

  • 定期检查:监测肝功能和其他可能的并发症。

  • 遗传咨询:对于有家族史的患者,建议进行遗传咨询。

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