汉德-许勒尔-克思斯琴病(亚急性或慢性分化型组织细胞增多病)
汉德-许勒尔-克思斯琴病简介
汉德-许勒尔-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)是一种罕见的组织细胞增生症,属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的一种亚型。它主要影响儿童和年轻人,特征包括颅骨缺损、眼球突出和尿崩症(三联征)。病因尚不完全清楚,可能与免疫系统异常或基因突变有关。症状还包括发热、体重减轻、皮疹和肝脾肿大。诊断依赖于影像学检查(如X光或CT)、组织活检和实验室测试。治疗通常包括化疗、放疗或手术,预后因病情严重程度而异,部分患者可自愈,但重症可能危及生命。
