后部多形性角膜营养不良(后部多形性营养不良,后部角膜疱疹,后发多形性营养不良,角膜深层遗传性营养不良,内)
后部多形性角膜营养不良简介
后部多形性角膜营养不良(Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy, PPCD)是一种罕见的遗传性角膜疾病,属于角膜内皮营养不良的范畴。它通常由基因突变(如TCF8或OVOL2基因)引起,呈常染色体显性遗传。PPCD主要影响角膜内皮层,导致内皮细胞异常增生和多形性改变,可能形成囊泡、条纹或斑块状结构。症状包括视力模糊、眩光、畏光,严重时可导致角膜水肿和视力下降。诊断依赖于裂隙灯检查、角膜地形图和基因检测。治疗包括使用高渗盐水或角膜移植手术,预后一般良好,但需定期监测。